Das Marfan-Syndrom: Aktuelle Erkenntnisse zu Pathophysiologie und Management einer komplexen Bindegewebserkrankung

Das Marfan-Syndrom (MFS) ist eine autosomal-dominant vererbte Bindegewebserkrankung mit einer Prävalenz von 1:3.000 bis 1:10.000 Personen. Die moderne Diagnostik basiert auf der revidierten Ghent-Nosologie von 2010, während aktuelle Therapieansätze ARB-Medikation und präventive chirurgische Interventionen umfassen. Die Prognose hat sich durch frühzeitige Erkennung und evidenzbasierte Behandlung erheblich verbessert.